Le syndrome de Schimmelpenning-Feuerstein-Mims (SFM) est un trouble neuro-cutané congénital qui associe un hamartome sébacé à des anomalies extra-cutanées. Nous rapportons un nouveau cas de syndrome de SFM avec coarctation de l’aorte et atteinte neurologique à type de syndrome de West pharmaco-résistant. Cette observation souligne l’importance d’explorer et de surveiller les enfants présentant un hamartome sébacé à la recherche des anomalies associées dans le but d’une prise en charge précoce.

Schimmelpenning-Feuerstein-Mims syndrome (SFM) is a congenital neurocutaneous disorder characterized by the association of nevus sebaceous with extracutaneous abnormalities. We report a new case of Schimmelpenning-Feuerstein-Mims with aortic coarctation and drug-resistant West syndrome. This case emphasizes the importance of exploring and monitoring patients with nevus sebaceous in order to diagnose associated anomalies.